Najgora bolest: zašto je Francuska obustavila proučavanje priona?

Sadržaj:

Najgora bolest: zašto je Francuska obustavila proučavanje priona?
Najgora bolest: zašto je Francuska obustavila proučavanje priona?
Anonim

Zamislite da se odjednom osjećate loše. Najprije je bilo pečenje u desnom ramenu i vratu, koje se pojačalo i proširilo na desnu stranu tijela. Šest mjeseci bol je trajala, nakon čega su slijedili depresija, tjeskoba, oštećenje pamćenja i halucinacije. Strašno je zamisliti, zar ne? Međutim, upravo se to 2017. dogodilo zaposlenici jednog od francuskih laboratorija po imenu Emily Jomaine - tri mjeseca nakon dijagnoze žena je umrla. Pokazalo se da je uzrok smrti prionska infekcija. Prioni su vrsta proteina koji se obično nalaze u mozgu. Samo se ti proteini mogu pretvoriti u nepravilno presavijeni oblik, koji druge "normalne" prione oko sebe polako pretvara u izopćene. S vremenom se ovaj kaskadni učinak širi mozgom i uništava ga ostavljajući iza sebe karakteristične rupe poput spužve. Najpoznatija prionska bolest je Creutzfeldt-Jakobova bolest ili bolest krave ludila. Smrtnost od nje (od trenutka pojavljivanja simptoma) je 100%. U ovom ćemo članku govoriti o tome zašto je pet istraživačkih instituta u Francuskoj odjednom obustavilo proučavanje ovih uzročnika.

Javni istraživački laboratoriji u Francuskoj privremeno obustavljaju rad na prionima nakon što se vjeruje da su najmanje dva zaposlenika oboljela od rijetke, ali sveprisutne prionske bolesti mozga.

Prioni su neobični uzročnici infekcije

Prioni, koje je 1982. prvi opisao dr. Stanley Prusiner sa Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Kaliforniji, nastaju od proteina koji se obično nalaze u mozgu. Kada se proteini pretvore u prione, oni poprimaju samorazmnožavajući oblik i, kako se nakupljaju, dovode do disfunkcije mozga. Zatim, šireći se cijelim tijelom, nanose mu nepovratna oštećenja.

Nakon otkrića priona, Prusiner je pretpostavio da neke bolesti ne uzrokuje virus ili bakterija, već protein koji je poprimio abnormalni oblik. S vremenom je prionska hipoteza objasnila zašto je tajanstveni zarazni agens otporan na ultraljubičasto zračenje, koje razbija nukleinske kiseline, ali je osjetljivo na tvari koje uništavaju proteine.

Proces kojim dolazi do ove promjene je nejasan, a trenutno se puno radi na uspostavljanju strukture prionskog proteina u normalnom i aberantnom obliku, pišu istraživači.

Image
Image

Neurodegenerativne bolesti uzrokovane prionima doslovno pretvaraju mozak u spužvu.

Znanstvenici su nedavno razvili molekularni model obje varijante i objavili radove koji opisuju strukturu prionskih proteina (napravljenih od bakterije E. coli koje su promijenjene tehnikama rekombinantne DNA).

Daljnji rad pomoću snimanja magnetskom rezonancijom i rendgenske kristalografije trebao bi pomoći istraživačima da razumiju ključne strukturne elemente koji omogućuju prionima da izazovu bolest. Vjerojatno im u tom procesu pomažu druge stanične komponente, pa je rad na razumijevanju stanične biologije oba oblika proteina od vitalnog značaja.

Prionske bolesti - što trebate znati?

Bolesti uzrokovane prionima uključuju niz fatalnih neurodegenerativnih bolesti kod ljudi, poput Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD), Kuruove bolesti i Gerstmann-Stressler-Scheinkerove bolesti (GSS). Prioni također uzrokuju bolesti u širokom rasponu drugih životinja, uključujući goveđu spongiformnu encefalopatiju i kroničnu bolest trošenja jelena (CWD). Zajedno se te bolesti nazivaju transmisivne spongiformne encefalopatije.

Zanimljivo je da uzrok bolesti dna ostaje misterij za znanstvenike dugi niz godina. Prvi put je epidemijska zarazna bolest zvana kuru identificirana 1950 -ih u plemenu Fore na Papui Novoj Gvineji.

Prijenos bolesti dogodio se tijekom ritualnog pogrebnog procesa u kojem je mozak preminulog pripadnika plemena izvađen iz lubanje, skuhan i pojeden. Znanstvena analiza mozga ljudi koji su umrli od bolesti ludila ili kurua pokazala je da je njihovo moždano tkivo imalo spužvast izgled. To jest, tamo gdje su stanice trebale biti, bile su rupe koje ukazuju na encefalopatiju ili smanjenje broja moždanih stanica.

Image
Image

U dvadeset četvrtoj epizodi druge sezone Dosjea X, građani su se zarazili kravom ludnicom. Usput, na vrlo ekstreman način.

Ranije su istraživači s američkog Nacionalnog instituta za zdravlje pokazali da uzorci moždanog tkiva dobiveni od ljudi koji su umrli od bolesti krave ludila ili kurua mogu uzrokovati sličnu bolest kod čimpanzi. Ti su pokusi očito pretpostavili prisutnost uzročnika infekcije.

Prioni se mogu prenijeti, vjerojatno putem gutanja, a svakako putem infekcije izravno u mozak ili kožu i mišićno tkivo. Povremeni, sporadični slučajevi prionske bolesti javljaju se u srednjoj ili starijoj dobi, vjerojatno zato što postoji vrlo mala, ali stvarna šansa za samopreobrazbu priona; kumulativna vjerojatnost takvog prijelaza raste s godinama, napominju istraživači.

Što se dogodilo u francuskom laboratoriju?

Prionske bolesti su vrlo rijetke, nema dostupnih tretmana, a ljudi obično umiru u roku od nekoliko mjeseci ili godinu dana od simptoma, koji obično uključuju demenciju i motoričku disfunkciju.

Prvi slučajevi bolesti krave ludila zabilježeni su 1990 -ih nakon što su pojeli meso zaraženih životinja. Do danas se prvi slučaj prionske infekcije dogodio 2017. godine. Laborantica Emily Jomaine se krajem 2017. osjećala loše, a tri mjeseca nakon dijagnoze (koja je potvrđena posthumno) umrla je. Emily je imala samo 33 godine.

Image
Image

Emily Joman 2010. Tada je bila izložena prionima.

Iako postoji mogućnost da je Jomene zarazila infekciju na drugom mjestu, najvjerojatnije je zasad da ju je zarazila tijekom laboratorijske nesreće u svibnju 2010., kada je probušila kožu pincetom koja se koristi za obradu smrznutih uzoraka tkiva zaraženih prionima. Miševi genetski projektirana za razvoj ljudskih priona.

Francuski su istraživači prošle godine izvijestili o tragičnom incidentu. Jomene je radila u laboratoriju pri Nacionalnom istraživačkom institutu za poljoprivredu, hranu i okoliš (INRAE) kada je navodno bila izložena uzročnicima infekcija.

Moratorij na prionske studije

Tromjesečni moratorij na daljnje proučavanje priona u Francuskoj uveden je nakon što su dužnosnici INRAE-a izvijestili da je drugom zaposleniku u jednom od laboratorija također dijagnosticirana CJB. Otkriće drugog slučaja bilo je dovoljno da natjera INRAE i četiri druge javne istraživačke organizacije da nametnu tromjesečni moratorij na prionska istraživanja dok istražuju okolnosti drugog slučaja.

Image
Image

Ovako izgledaju prioni - Proteinski spojevi određene konfiguracije koji se mogu transformirati u patogene i uzrokovati neurodegenerativne procese u mozgu.

Prema časopisu Science, uposlenik laboratorija, koji je već otišao u mirovinu i još je živ, obolio je od kravljeg ludila. Nije poznato točno koji je oblik CJD -a koji bi mogao biti ključni trag za razumijevanje podrijetla njene bolesti.

Većina slučajeva kravljeg ludila je sporadična i čini se da se javlja bez ikakvog posebnog uzroka. Poznato je da se u nekim slučajevima ova bolest nasljeđuje, odnosno javlja kod osoba s određenim nasljednim mutacijama.

Najčešće je bolest povezana s prijenosom s druge životinje, obično krave. Ovi se oblici izrazito razlikuju od sporadičnih, s time da se sporadični slučajevi češće javljaju u starijih osoba, dok Creutzfeldt-Jakobova bolest ima tendenciju utjecati na mlađe pacijente.

U teoriji, međutim, svi se oblici CJD -a mogu prenijeti dovoljno bliskim kontaktom sa zaraženom tvari mozga (druga prionska bolest, kuru, poznata je po kanibalizmu).

Image
Image

Skeniranje mozga pacijenta s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću.

Prijatelji i kolege Jomene pozvali su na pojačane mjere laboratorijske sigurnosti tijekom prionskog istraživanja.

Poznato je da se laboratorijske infekcije javljaju kod mnogih patogena, ali je izloženost prionima koji uzrokuju Creutzfeldt-Jakobovu bolest neobično rizična jer ne postoje cjepiva ili tretmani. I dok se većina infekcija otkrije u roku od nekoliko dana ili tjedana, prosječno razdoblje inkubacije CJD -a je oko 10 godina.

Preporučeni: